2.2.3.4 Элонгация (Удлинение цепи)

• Назначение: Это процесс удлинения уже существующих жирных кислот (обычно пальмитата, C16) для получения более длинноцепочечных жирных кислот (C18 и длиннее).
• Локализация: В клетках животных элонгация происходит в двух основных местах:
  1. Эндоплазматический ретикулум (ЭР): Основной, главный путь.
  2. Митохондрии: Второстепенный путь.

Путь в эндоплазматическом ретикулуме (основной)

• Субстрат: Использует ацил-КоА (жирная кислота, связанная с коферментом А).
• Донор углерода: Удлинение происходит за счет добавления двухуглеродных фрагментов от малонил-КоА.
• Механизм: Процесс аналогичен синтезу de novo, но все промежуточные продукты остаются связанными с КоА, а не с АПБ.

Путь в митохондриях (второстепенный)

• Субстрат: Также использует ацил-КоА.

• Донор углерода: Использует напрямую ацетил-КоА, а не малонил-КоА.

• Механизм: По сути, является обратным процессом β-окисления, но с использованием других ферментов.

• Восстановители: Требует наличия и НАДН, и НАДФН.

• Биологическая роль: Элонгация необходима для синтеза длинноцепочечных (C18-C22) и очень длинноцепочечных (C24 и более) жирных кислот, которые являются критически важными компонентами сфинголипидов и миелина в нервной ткани.