2.3.1.5 Окисление жирных кислот с разветвленной цепью, двойными связями и нечетным числом атомов углерода

Стандартный путь β-окисления требует модификаций для расщепления "нестандартных" жирных кислот.

Ненасыщенные жирные кислоты

Проблема: Двойные связи в природных ненасыщенных жирных кислотах имеют цис-конфигурацию и находятся в "неправильном" положении для ферментов β-окисления.
Решение: Требуются дополнительные ферменты:
- Изомераза: Перемещает двойную связь и меняет ее конфигурацию с цис- на транс-.
- Редуктаза: Если у жирной кислоты несколько двойных связей, редуктаза (требующая НАДФН) удаляет одну из них после действия изомеразы.
Результат: Эти ферменты превращают нестандартные промежуточные продукты в обычные субстраты для β-окисления.

Процесс: β-окисление идет как обычно до тех пор, пока не останется трехуглеродный фрагмент — пропионил-КоА.
Дальнейшая судьба пропионил-КоА: Он не может дальше окисляться в этом цикле. Вместо этого он превращается в сукцинил-КоА (метаболит цикла Кребса) в ходе трехстадийной реакции, требующей биотина и витамина B₁₂.

Проблема: Разветвления (например, метильные группы) блокируют работу ферментов β-окисления.
Решение: Для их расщепления требуется α-окисление (см. раздел 2.3.3), которое удаляет один углерод и "сдвигает" разветвление, позволяя возобновить β-окисление.
Пример: Распад фитановой кислоты.