2.3.2 α-Окисление: путь для расщепления структурно-сложных жирных кислот

  • Назначение: α-окисление — это альтернативный путь распада, который используется, когда β-окисление заблокировано из-за структурных особенностей жирной кислоты, чаще всего — из-за разветвления на β-углеродном атоме.
  • Ключевой пример: Фитановая кислота. Это разветвленная жирная кислота, поступающая в организм с пищей (из молочных продуктов и мяса). Она имеет метильную группу на β-углероде, которая физически мешает работе ферментов β-окисления.

Механизм α-окисления

Процесс происходит в несколько этапов, в результате которых жирная кислота укорачивается на один атом углерода:

  1. Гидроксилирование: В α-положение вводится гидроксильная группа (-OH).
  2. Декарбоксилирование: Исходная карбоксильная группа (-COOH) отщепляется в виде CO₂.
  3. Окисление: Образовавшийся альдегид окисляется до новой карбоксильной группы.
  • Результат: После одного цикла α-окисления блокирующая метильная группа смещается с β-положения на α-положение. Это "разблокирует" молекулу, и оставшаяся часть цепи может быть расщеплена с помощью стандартного β-окисления.

Биологическое и клиническое значение

  • Локализация: У животных α-окисление происходит в пероксисомах.
  • Клиническая значимость: Болезнь Рефсума — это редкое генетическое заболевание, вызванное дефектом ферментов α-окисления. У пациентов накапливается фитановая кислота, что приводит к серьезным неврологическим повреждениям.
  • Роль у растений: В растениях α-окисление участвует в синтезе сигнальных молекул и защитных реакциях.