2.3.1.4 Ферменты митохондриального β-окисления

Процесс β-окисления в митохондриях представляет собой циклический четырехстадийный путь, в ходе которого от жирной кислоты на каждом витке отщепляется двухуглеродный фрагмент в виде ацетил-КоА.

Четыре стадии одного цикла (см. Рис. 2.28)

1. Первая дегидрогенизация (окисление):

   • Фермент: Ацил-КоА-дегидрогеназа.
   • Процесс: От ацил-КоА отщепляются два атома водорода, образуя двойную связь между α- и β-углеродными атомами.
   • Кофактор: ФАД (FAD), который восстанавливается до ФАДH₂ (FADH₂).
   • Специфичность: Существуют разные дегидрогеназы, специфичные к жирным кислотам разной длины цепи (короткой, средней, длинной).

2. Гидратация:

   • Фермент: Еноил-КоА-гидратаза.
   • Процесс: К двойной связи присоединяется молекула воды, в результате чего образуется гидроксильная группа (-OH) на β-углеродном атоме.

3. Вторая дегидрогенизация (окисление):

   • Фермент: β-Гидроксиацил-КоА-дегидрогеназа.
   • Процесс: Гидроксильная группа окисляется до кето-группы.
   • Кофактор: НАД⁺ (NAD⁺), который восстанавливается до НАДН (NADH).

4. Тиолитическое расщепление:

   • Фермент: Тиолаза.
   • Процесс: К молекуле присоединяется новый кофермент А (CoASH), что приводит к расщеплению связи между α- и β-углеродными атомами.
   • Продукты: Образуются ацетил-КоА и укороченный на два атома углерода ацил-КоА, который затем вступает в следующий виток цикла.

Этот цикл повторяется до тех пор, пока вся жирная кислота не будет расщеплена на молекулы ацетил-КоА.